家长朋友每次带小朋友去医院就诊时，可能注意到医生会问这样一个问题：“小朋友有没有蚕豆病？”或者在病历本上特别标注填写蚕豆病的病史。家长可能会感到困惑，蚕豆病是什么？为什么医生会特别关心这个问题？

什么是蚕豆病

蚕豆病是一种遗传性疾病，主要是由于身体里缺少一种叫作G6PD的酶（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶）。这种酶有助于保护红细胞免受有害物质的侵害。蚕豆中有一种名为“蚕豆嘧啶”的成分，它在体内代谢过程中会产生具有氧化性的物质。当G6PD缺乏时，这些氧化性物质无法被及时清除，导致红细胞破裂，引发溶血。

蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，尤其以广西、广东、四川、湖南、江西为最多。流行病学数据显示，广西G6PD缺乏症基因携带率超过15%，发病率为8%-11%，个别地区高达20%，居全国之首。3岁以下患者占70%，男性占90%。成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。我国南方地区在春季蚕豆上市的季节，蚕豆病的病例也会有所增加。

蚕豆病的症状

患有蚕豆病的人在食用蚕豆或者接触某些药物、化学物质后，可能会出现以下症状：

黄疸：患者的皮肤和眼睛会变黄。这是因为红细胞破裂后，释放出的胆红素积聚在体内。

尿液颜色变深：正常人的尿液通常是淡黄色。但蚕豆病患者，尿液可能会变成棕色、黑色或类似酱油的颜色。这是红细胞破裂后，释放出的血红素进入尿液的标志。

疲劳和虚弱：由于红细胞数量减少，身体无法获得足够的氧气，患者可能会感到持续的疲劳和虚弱。

呼吸急促：为了补偿氧气供应不足，患者可能会出现呼吸加快的情况。

头晕：由于氧气供应不足，患者可能会感到头晕甚至晕厥。

心跳加快：心脏可能会加速跳动，以尝试将氧气输送到身体各个部位。

腹痛：肝脏和脾脏可能会因为处理破裂的红细胞而肿大，导致患者感到腹痛。

如果成年人或孩子出现了上述症状，尤其是在食用蚕豆或接触某些药物后，应该立即就医，以确定是否患有蚕豆病。

蚕豆病的遗传特点

“重男轻女”是蚕豆病在遗传上表现出的现象，这意味着男性比女性更容易受到蚕豆病的影响。这种性别差异主要是由于蚕豆病的X连锁遗传方式。

蚕豆病是由X染色体上的一个缺陷基因引起的。女性有两个X染色体，而男性有一个X染色体和一个Y染色体。女性可以是缺陷基因的携带者，但由于她们有一个正常的X染色体，通常不会表现出症状。然而，男性如果继承了携带缺陷基因的X染色体，就没有第二个正常的X染色体来抵消这个缺陷，因此他们更有可能表现出症状。

例如，如果一个母亲是蚕豆病的携带者，她的儿子有50%的概率继承到有缺陷的X染色体并因此患上蚕豆病。而她的女儿则有50%的概率成为携带者，但通常不会表现出症状，因为她们还有一个正常的X染色体。

因此，对于有蚕豆病家族史的孕妇，医生会建议进行产前遗传咨询，以了解胎儿的风险，并采取适当的预防措施。

蚕豆病患者就医用药时的注意事项

当蚕豆病患者就医时，如实告知医生自己的蚕豆病史非常重要，这是因为蚕豆病会影响患者对某些药物和化学物质的耐受性，可能会导致红细胞破裂，出现严重的溶血反应。生活中，阿司匹林、布洛芬等常用药和化合物在普通人群中的使用非常普遍，医生会根据蚕豆病患者的状况，选择安全的替代药物，或者调整剂量和用药方式，以避免引发溶血反应。此外，蚕豆病患者在购买非处方药时也应当格外小心，避免使用可能含有上述成分的药物。如有疑问，患者应及时咨询医生或药师，确保用药安全。

蚕豆病的预防

在日常生活中，患有蚕豆病的人应该避免食用蚕豆及蚕豆制品，注意食物标签，避免含有蚕豆成分的药物。蚕豆病患者的生活中还必须远离樟脑、冬青油、颜料、薄荷膏、平安膏、跌打酒、牛黄等常见物品。

（柳州市工人医院 彭韵杨）