特发性肺纤维化又称为“蜂窝肺”，属于间质性肺疾病（ILD）的一种类型，多发于50岁以上中老年人群，且男性多于女性。它的5年生存率在30%左右，有人认为它跟肺癌差不多。间质性肺疾病不像人们熟悉的慢阻肺、哮喘类等常见疾病，但是在大城市专业医疗机构里，间质性肺疾病并不少见。

间质性肺疾病不是一种单一疾病，而是包含200多种可能导致肺纤维化疾病群体的总称。肺纤维化会使肺部形成不可逆的瘢痕组织，可致肺功能出现不可逆转的减退。同时，肺纤维化往往会不断进展，其持续进展将导致肺换气功能障碍，进而出现呼吸衰竭，严重影响患者生活。其中尤以特发性肺纤维化（IPF）为甚，特发性肺纤维化预后不良，诊断后的平均预期寿命仅为3至5年，最终威胁生命。目前临床上仍缺乏对肺纤维化的特异性治疗方法。

引起间质性肺疾病的原因

间质性肺疾病起因多种多样，如自身免疫性疾病、结节病、过敏性肺炎，甚至药物、环境等原因都会引发间质性肺疾病。以系统性硬化病（也称为硬皮病）相关的间质性肺疾病（SSc-ILD）为例，它是指硬皮病累及到了患者的肺部，使肺部发生了纤维化。SSc-ILD早期无明显症状，但预后较差，是硬皮病患者死亡的主要因素。

间质性肺疾病的临床表现

肺纤维化患者初期症状隐匿，很难发现。随着疾病进展，肺部弹性逐渐下降、换气功能受到影响，症状逐渐明显并进行性加重。肺纤维化患者最常见的症状是呼吸困难。程度较轻的早期肺纤维化患者，可出现活动后呼吸困难，呼吸困难的程度随着疾病进展呈进行性加重，严重者在静息状态下就会出现呼吸困难。其次，大部分患者也会有持续性干咳的症状。少数患者会有咯血、胸痛和喘息等。肺纤维化患者常因上呼吸道感染引起疾病的加重和快速进展。间质性肺疾病最终可导致严重的双肺纤维化，引起呼吸衰竭和肺心病，以及一些伴随症状，如没有食欲、体重减轻、消瘦、浑身无力等。

间质性肺疾病如何诊断

由于间质性肺疾病缺乏明显特征，主要症状是咳嗽和呼吸困难，而很多慢性呼吸系统疾病，甚至心血管疾病都会出现类似症状，所以间质性肺疾病极易误诊为这些疾病。因此，患者从出现症状到最终确诊，这个过程可能长达2至3年。

以特发性肺纤维化（IPF）为例，它高发于老年人群，当老年人出现咳嗽和气短会误以为是自己年纪大了、肥胖导致心脏不好了。于是，多数人会首先到心血管内科门诊就诊。在心血管内科门诊诊查后，心脏医生说心脏没什么问题，去呼吸科诊查一下吧。在呼吸科，患者也通常是按照常见病来看，最后也不能诊断。如果在放射科作进一步检查，此时放射科医生才会发现患者的肺部发生了弥漫性病变，最终确诊为间质性肺疾病。然而，此时患者的肺功能已经不能恢复到从前的状态了。

所以，需要强调早诊早治：每年体检要做肺功能检查；高分辨率CT（电子计算机断层扫描）是临床上确诊最重要的手段，因为它简便易行无创；疑似患者应遵医嘱，密切随访。

间质性肺疾病能否治愈

目前，医疗技术有了很大进步，特别是抗纤维化治疗药物的上市，为间质性肺疾病患者的治疗带来了新的希望。坚持抗纤维化治疗，可以有效延缓疾病进展，降低急性加重风险，改善患者生活质量。近几年，两个抗纤维化治疗药物在中国获得批准的，一个是德国进口药尼达尼布，一个是国产药吡非尼酮。这两个药物都是处方药，使用前请咨询专业医生，并遵循说明书。

最后，要提醒大家两个治疗误区：一个误区是肺有点纤维化，但症状比较轻的，不需要治疗；另一个误区正相反，很多人盲目相信网络，被网上所描述的肺纤维化吓坏了，过于紧张。对于怀疑有间质性肺疾病的患者应该尽早到专业医疗机构呼吸科或风湿科就诊，以确定或者排除间质性肺疾病的诊断，并根据诊断进行针对性的治疗。一旦确诊为间质性肺疾病，患者也不必过于恐慌，应该树立战胜病魔的信心，保持健康的心态，积极配合医生进行治疗。

（梧州市工人医院 覃丽容）